Hemofilie
DEFINITIE
Hemofilie is een aandoening bloeden als gevolg van een tekort van een stollingsfactor
Er zijn twee soorten hemofilie.
hemofilie A (klassieke hemofilie) is het tekort aan factor VIII, waarbij 80% van de gevallen dekt.
hemofilie B (Christmas-ziekte) is het gebrek aan factor IX.
Bloeden patronen en gevolgen Deze twee typen hemofilie hetzelfde
Oorzaak
Hemofilie wordt veroorzaakt door verschillende genen die erfelijke aandoeningen.; geërfd door de moeder, maar bijna altijd vielen de jongen.
Symptomen
De ernst van de symptomen is afhankelijk van de invloed van genetische abnormaliteiten die voorkomen op de activiteit van factor VII en factor IX. Als de activiteit is minder dan 1%, zal er ernstige en terugkerende bloeden episodes zonder aanwijsbare reden.
Als de activiteit op 5%, de symptomen zijn mild. Onregelmatig bloeden afleveringen, zonder duidelijke oorzaak, maar de operatie of letsel kan ongecontroleerd bloeden, die fataal kan zijn.
De eerste bloeden episode komt meestal voor de leeftijd van 18 maanden, die vaak optreedt na een kleine verwonding.
Kinderen gevoelig voor blauwe plekken. Zelfs de injectie in de spier kan bloeden wat op zijn beurt leidde tot uitgebreide blauwe plekken (hematoom) veroorzaken.
Terugkerende bloeden in gewrichten en spieren kunnen uiteindelijk leiden tot verlammende misvormingen. Bloeden kan leiden tot zwelling van de tong basis die verstopping van de luchtwegen en luchtwegklachten optreden.
kleine botsingen op het hoofd kan leiden tot bloeden in de schedel, die schade aan de hersenen en de dood kan leiden.
Diagnose
Als een jongen ervaart abnormale bloeden, wordt aangenomen dat hij leed aan hemofilie.
Bloedonderzoek kan een vertraging in de bevriezing proces te vinden. Als er een vertraging, dan om de diagnose te bevestigen en het bepalen van de aard en de ernst, na onderzoek uitgevoerd activiteit van factor VII en factor IX.
BEHANDELING
Mensen met hemofilie dienen omstandigheden te vermijden dat kan bloedingen veroorzaken. Ze moeten echt aandacht te besteden aan de tanden zorg niet naar een tand extractie ondergaan.
Het milde hemofiliepatiënten die hebben ondergaan een operatie of het trekken van tanden krijgt het geneesmiddel desmopressine om de stolling systeem dat is slechts tijdelijk te corrigeren, zodat geen behoefte aan transfusie.
De patiënten moeten ook medicijnen zoals aspirine, warfarine, heparine en bepaald